Hvordan diagnosticeres akut dissemineret encefalomyelitis hos børn i Danmark?

Magnus Spangsberg Boesen | okt 2019 | Neurologi |

Magnus Spangsberg Boesen
reservelæge, ph.d.-studerende,
BørneUngeKlinikken,
Rigshospitalet

Morten Blinkenberg
overlæge, ph.d.,
Dansk Multipel Sclerose Center,
Neurologisk Afdeling,
Rigshospitalet

Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM) er en immunmedieret inflammatorisk sygdom i centralnervesystemet, som hyppigst ses hos børn før puberteten (figur 1). ADEM ses typisk under eller i efterforløbet af en infektion.1–3  Personer med ADEM kan have ændret bevidsthedsniveau (encefalopati) og neurologiske udfald fra flere steder i nervesystemet (polyfokale neurologiske udfald). Magnetisk resonans scanningen viser ofte store demyeliniserende hvid substans-læsioner, som er diffuse og dårligt afgrænsede (tabel 1).1 Derudover ses ved ADEM ofte læsioner i den dybe grå substans (for eksempel thalamus eller basalganglier) og i cortex. T1-hypointense læsioner er sjældne ved ADEM. T1-hypointense læsioner ses hyppigere ved multipel sklerose (MS) og er udtryk for længerevarende demyelinisering i centralnervesystemet. Både risikoen for MS og andre former for gentagne demyeliniserende sygdomsepisoder er sjældne efter ADEM, men det ser ud til, at børn med ADEM har søvnproblemer og let øget risiko for depression.3,4 Hvordan diagnosticeres ADEM hos børn i klinisk praksis? En nyligt publiceret opgørelse over børn med ADEM i perioden 2008-2015 har vist, at danske børnelæger vægter demyeliniserende forandringer på magnetisk resonans scanning højt i ADEM-diagnosen.3 Således diagnosticeredes børn med ADEM i Danmark uden encefalopati eller polyfokale neurologiske udfald.  Der er derfor forskel mellem klinisk praksis og de officielle ADEM kriterier (”International Pediatric MS Study Group”-kriterierne), hvor det er nødvendigt for børn med ADEM at have både encefalopati og polyfokale neurologiske udfald.1 Kun 35% af alle børn, der var diagnosticeret med ADEM i perioden 2008-2015, opfyldte disse kriterier.3 Dette er selvsagt ikke optimalt for rådgivning af patienterne og deres familier, det videre behandlingsforløb og efterfølgende forskning. Den diagnostiske værdi af anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antistoffer hos børn med ADEM MOG immunoglobulin G-antistoffer ser ud til at være vigtige i udredningen af børn med ADEM.4 Ved debut ses anti-MOG antistoffer hos 38-57% af alle børn med ADEM, men kun hos 4-8% af alle børn...