Incidens og prævalens af MS, ADEM og andre erhvervede demyeliniserende sygdomme hos børn i Danmark

Magnus Spangsberg Boesen | Dec 2018 | Neurologi | Multipel Sklerose |

Magnus Spangsberg Boesen
reservelæge, ph.d.-studerende,
BørneUngeKlinikken,
Rigshospitalet

Melinda Magyari
overlæge, ph.d.,
Dansk Multipel Sclerose Center
og Det Danske Scleroseregister,
Rigshospitalet

Morten Blinkenberg
overlæge, ph.d.,
Dansk Multipel Sclerose Center,
Neurologisk Afdeling,
Rigshospitalet

Erhvervede demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet hos børn dækker over sygdomme, som kun forekommer en enkelt gang (opticus neuritis, transvers myelitis, akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM) og klinisk isoleret syndrom) og sygdomme med gentagne attakker (multipel sklerose (MS) og neuromyelitis optica spectrum disorder). 

Aldersspecifikke estimater over incidens- (nye sygdomstilfælde) og prævalensrater (børn som lever med sygdommen) af erhvervede demyeliniserende lidelser er vigtige for læger i den diagnostiske proces, da de giver viden om den præ-diagnostiske sandsynlighed for sygdommene hos børn. Desuden kan incidensrater pege på, om den kliniske bevågenhed er tilstrækkelig. Hvis eksempelvis incidensen af MS hos børn er meget lavere i Danmark sammenlignet med andre lande, kan det betyde, at MS muligvis underdiagnosticeres hos danske børn. 

Vi vil her præsentere data fra et landsdækkende dansk kohortestudie over prævalens og incidens af erhvervede demyeliniserende sygdomme hos børn under 18 år for MS (1977-2015) og øvrige erhvervede demyeliniserende sygdomme (2008-2015).1 Data stammer fra Det Danske Scleroseregister samt journalgennemgang på 419 børn med en demyeliniserende diagnosekode i landspatientregistret.2-4

ADEM er den hyppigst erhvervede demyeliniserende sygdom før 12-års alderen
ADEM forekommer hyppigt i efterforløbet af en infektion, og børnene kan være bevidsthedspåvirkede og have mange forskellig artede neurologiske symptomer. MR-scanning viser typisk diffuse, hvidsubstans forandringer og ofte læsioner i basalganglierne.5 Det har vist sig, at ADEM sjældent udvikler sig til multipel sklerose.6 I Danmark diagnosticeres årligt seks børn med ADEM, og 112 børn under 18 år har haft ADEM (tabel 1 og figur 1).7 ADEM er hyppigst inden 12-års alderen. 

MS stiger kraftigt i puberteten
MS er til forskel fra ADEM karakteriseret ved gentagne sygdomsepisoder (attakker) med demyeliniserende læsioner i centralnervesystemet. Sygdommen er også autoimmunt medieret og har tidligere været anset for udelukkende at forekomme hos voksne, men i Danmark har det vist sig, at 2,3% af alle MS-patienter har debut inden 18 års alderen.1 I Danmark udvikler ti børn (<18 år) MS om året med en median debutalder på 16 år. Det betyder, at ca. 33 børn under 18 år lever med sygdommen i Danmark (tabel 1).1,7 MS er ekstrem sjælden før
12-års alderen, men incidensen stiger kraftigt i løbet af puberteten og frem hos både drenge og piger (figur 1 og 2). I Danmark har kun 11 børn haft debut af MS inden 11-års alderen siden 1977. Den årlige incidens af MS hos børn har været rimelig konstant i perioden 1977-2015, hvilket står i kontrast til MS hos voksne, hvor den årlige incidensrate særligt hos kvinder har været kraftigt stigende siden 1990’erne.

Konklusion

ADEM er den hyppigste erhvervede demyeliniserende sygdom hos børn under 12 år, og MS er ekstrem sjælden inden 12-års alderen. I løbet af puberteten stiger hyppigheden af MS kraftigt, hvilket resulterer i, at 2,3% af alle personer med MS i Danmark har debut inden 18-års alderen.

Referencer

1. Boesen MS, Magyari M, Koch-Henriksen N, Thygesen LC, Born AP, Uldall PV, et al. Pediatric-onset multiple sclerosis and other acquired demyelinating syndromes of the central nervous system in Denmark during 1977-2015: A nationwide population-based incidence study. Mult Scler J. 2018 Jul;24(8):1077–1086. 2. Koch-Henriksen N, Rasmussen S, Stenager E, Madsen M. The Danish Multiple Sclerosis Registry. History, data collection and validity. Dan Med Bull 2001 May;48(2):91–94. 3. Koch-Henriksen N, Magyari M, Laursen B. Registers of multiple sclerosis in Denmark. Acta Neurol Scand Suppl 2015;132(199):4-10. 4. Lynge E, Sandegaard JL, Rebolj M. The Danish National Patient Register. Scand J Public Health 2011 Jul;39(7 Suppl):30-33. 5. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, et al. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler 2013 Sep;19(10):1261-1267. 6. Boesen MS, Magyari M, Koch-Henriksen N, Uldall PV, Thygesen LC, Blinkenberg M, et al. Implications of the International Paediatric Multiple Sclerosis Study Group consensus criteria for paediatric acute disseminated encephalomyelitis: a nationwide validation study. Dev Med Child Neurol. May 10;2018. 7. Boesen MS, Magyari M, Born AP, Thygesen LC. Pediatric acquired demyelinating syndromes: a nationwide validation study of the Danish National Patient Register. Clin Epidemiol. 2018;2018(10):391–399.