Dermal cylindrom

Carsten Sauer Mikkelsen, | Dec 2018 | Dermatologi |

Carsten Sauer Mikkelsen,
Privatpraktiserende
speciallæge i dermatologi,
Hudlægen Brønderslev

Kristian Bakke Arvesen,
1. Reservelæge,
Dermatovenereologisk Afdeling,
Aarhus Universitetshospital

Jeannette Brendborg
Cand Polyt,
Hudklinikken i Brønderslev

Peter Bjerring,
professor, dr.med.,
Mølholm Privathospital A/S

Luit Penninga
ledende regionslæge, ph.d.,
Ilulissat Hospital, Ilulissat,
Avannaa Region,
Ilulissat, Grønland

Gudjon Leifur Gunnarsson
speciallæge i plastikkirurgi,
overlæge i Skien

Solitær cylindrom er en godartet adnex tumor, udviklet fra de ekkrine eller apokrine svedkirtler. Det dannes af lag af ekstracellulær matrix med højt kollagenindhold.1 Cylindromer forekommer primært i hoved-hals-området, specielt på skalpen og i panden. Multiple cylindromer lokaliseret på skalpen og i panden kan præsenteres som en hattelignende form, hvor tumorer gradvist vokser i diameter og til sidst sammensmelter.2,3 Deraf den deskriptive navngivning ’turbantumor’, opkaldt efter den mellemøstlige hovedbeklædning. 

Cylindromer kan også forekomme på torso og ekstremiteter, men her er tumorstørrelsen begrænset til nogle få centimeter.4 Cylindromer vokser meget langsomt, og nogle patienter har haft tumoren i flere år eller årtier. Et solitær cylindrom er typisk ikke arveligt.4 Multiple cylindromer derimod kan forekomme i en autosomal dominant arvelig variant og være associeret med andre kutane og ekstrakutane tumorer. Forekomst af cylindromer samtidig med trikoepitheliomer og eller spiradenomer er kendt som Brooke-Spiegler’s syndrom.4 Brooke-Spiegler’s syndrom skyldes mutation i tumorsupressorgen CYLD, og en ud af 100.000 i befolkningen antages at være bærer af genmutationen.5

Cylindrom er en sjældent forekommende tumor, der udvikles omkring tre-ni gange hyppigere hos kvinder end hos mænd.4 Tilstanden forekommer primært hos voksne. Dermale cylindromer på skalpen kan forårsage kranieknogledefekter på grund af ekstensiv vækst, og i sjældne tilfælde vokse intrakranielt. Dermale cylindromer kan sjældent udvikles malignt.1 Forekomst af kranieknogledefekter kan være udtryk for malign udvikling, men er det ikke nødvendigvis.4 

Dermale cylindromer skal differentialdiagnostisk adskilles fra andre hudtumorer som basalcelle karcinom, trikoepiteliomer, trikolemmomer, angiolymfoid hyperplasi og neurofibromatose. Ved store tumorer og mistanke om kranieknogledefekter anbefales MR-scanning for at visualisere tumorens udbredelse.4 

Dermal cylindrom patologi
Dermale lesioner består af reder af celler, der er omgivet af hyalin-materiale. Der ses hyperkromatiske nuclei, som kan være arrangeret som søjler. Histopatologisk er cylindrom en dermal tumor, idet der ikke er indvækst i epidermis. 

Behandling
Indikationer for behandlingen er kosmetiske gener, smerter og risikoen for malign udvikling. Små solitære cylindromer kan behandles med CO2 laser. Større cylindromer kræver kirurgisk resektion. Multiple cylindromer vil typisk kræve ekstensiv plastikkirurgisk intervention med anvendelse af lapper og/eller delhuds-transplantationer.4 Ved kranieknogledefekter vil kirurgisk resektion typisk varetages af plastikkirurger i samarbejde med neurokirurger.5 Follow-up af patienter med multiple cylindromer anbefales på grund af risikoen for recidiv og malignitet.

Referencer

1. Hashimoto K, Lever FW. Tumours of the skin and appendages. In: Fitzpatrick TB, Arndt KA, Clark HW Jr, et al., editors. Dermatology in General Medicine. New York: McGraw Hill 1971:452.  2. Raman M, Singh N. Familial multiple cylindromas. Indian J Dermatol Venereol Leprol 1991;57:104-106. 3. Mackie RM. Tumours of the skin appendages. In: Champion RH, Burton JL, Ebling FJG, editors. Textbook of Dermatology. 5th ed. Oxford: Blackwell Scientific; 1992:1520-1521. 4. Friedrich RE. Dermal cylindroma of the scalp (Turban tumour) and subjacent calvarian defects. Anticancer Research 2010;30:1793-1798. 5. Lauritzen E, Ibrahim RM, Schmidt G. Turbantumor med intrakranial vækst. Ugeskr Læger 2018;180:V11170856.