Angiosarkom – kasuistik

Carsten Sauer Mikkelsen, | Dec 2018 | #D6BC81 |

Carsten Sauer Mikkelsen,
Privatpraktiserende
speciallæge i dermatologi,
Hudlægen Brønderslev

Kristian Bakke Arvesen
1. reservelæge i dermatovenereologi,
Hudklinikken i Herning

Jeannette Brendborg
Cand Polyt,
Hudklinikken i Brønderslev

Peter Bjerring,
professor, dr.med.,
Mølholm Privathospital A/S

Luit Penninga
ledende regionslæge, ph.d.,
Ilulissat Hospital, Ilulissat,
Avannaa Region,
Ilulissat, Grønland

En 84-årig tidligere rask kvinde, fraset længerevarende insulinkrævende diabetes og dårligt syn, udviklede over få måneder to områder med asymptomatiske rødlige nodulære forandringer med central sårdannelse lokaliseret i venstre regio parietotemporalis. Disse områder målte henholdsvis 5,7 x 6,0 cm og 1,1 x 1,3 cm. 

Dermatoskopisk kunne malignitet ikke med sikkerhed udelukkes, hvorfor der blev foretaget biopsier centralt i begge områderne. Histopatologisk vurdering med morfologiske og immunhistokemiske undersøgelser var forenelig med højmalignt kutant angiosarkom (se figur 1). Patienten blev henvist til yderligere vurdering og behandling på Sarkomcentret på Ortopædkirurgisk Afdeling, Århus Universitetssygehus. Her fik patienten foretaget vid kirurgisk excision og efterfølgende hudtransplantation.

Diskussion
Sarkomer er en heterogen gruppe af kræftsygdomme af mesenkymal oprindelse udgående fra blandt andet knogler, muskler, fedtvæv, bindevæv, blodkar og nerveskeder.1 Der skelnes mellem en lavmalign form med tendens til lokal, invasiv vækst og en højmalign form med tendens til fjernmetastaser. Hovedparten af sarkomerne kan graderes i tre eller fire malignitetsgrader afhængig af mitosetal og en række andre karakteristika. Kutane angiosarkomer er meget sjældne, aggressive maligne tumorer, der ofte har tendens til lokal recidiv og med en høj hyppighed af spredning til regionale lymfeknuder og metastaser til blandt andet lunger, lever og milt. De kan udgå fra lymfekar eller som hos denne patient fra endothelceller (hæmangiosarkom).

Sarkomer omfatter mindre end 1% af alle cancertyper, og angiosarkomer udgør mindre end 1% af samtlige sarkomer.2 Kutane angiosarkomer er den mest almindelige form for angiosarkomer, og udgør ca. 60% af de angiosarkomer, der bliver diagnosticeret hvert år.3 Angiosarkom forekommer typisk hos ældre mænd. Gennemsnitsalderen for kutant angiosarkom er omkring 70 år, og angiosarkom er kun yderst sjældent beskrevet blandt børn. Et kutant angiosarkom vil typisk være lokaliseret i skalp og ansigt.

Angiosarkom i skalpen, som var tilfældet i denne case, er beskrevet ved review af verdenslitteraturen i mindre end 60 tilfælde.4 Kutane angiosarkomer kan ligne infektioner, hæmangiomer eller følger efter traumer med dårligt afgrænsede rødlige områder, eventuelt med sår- eller nodulidannelse. Angiosarkomer kan udvikles i områder, der tidligere er blevet behandlet med eller udsat for stråling.5 

Der er også beskrevet en mulig sammenhæng med cancerogene stoffer såsom vinylklorid, arsenik og thoriumdioxid. I litteraturen er der i enkelte kasuistiske meddelelser beskrevet udvikling af angiosarkom blandt familiemedlemmer uden tegn på nogen form for miljømæssig eksponering. De histopatologiske kendetegn ved angiosarkom kan påvises ved positiv farvning med immunohistokemiske markører for endotelcelle-antigener såsom CD31 og CD34 (se figur 1+2).  

Sarkomer har en fem-års overlevelse på 50-60%, og angiosarkomer har en fem-årsoverlevelse på mindre end 40%.6 Et japansk studie fandt, at store kutane angiosarkomer (T2 tumorer) uden fjernmetastaser har en fem-årsoverlevelse på kun 9%.6 Generelt er prognosen bedst, jo mindre tumorstørrelsen er på diagnosetidspunktet, hvilket fremhæver vigtigheden af tidligst mulig diagnostik.6 MR- og CT-scanning anvendes til at vurdere størrelsen af angiosarkomet samt til at diagnosticere eventuelle fjernmetastaser. 

Kirurgisk excision har førsteprioritet for kurativ behandling ved alle former for angiosarkom. Selvom der er fjernmetastaser, kan kirurgi tilbydes for at kontrollere det primære cancerområde og for at reducere tumormassen. Adjuverende og simultan kemoterapi og strålebehandling kan også anvendes for behandling af kutane angiosarkomer.6 Ny medicin som anti-VEGF monoklonale antistoffer og multi-kinase hæmmere er mulige nye behandlingsmuligheder for angiosarkomer, men der foreligger ikke sikker evidens herfor endnu.6

Referencer

1. Nielsen OS, Keller JØ, Dombernowsky P. Sarkomer. Ugeskr Læger 2002;164;23:336-339. 2. Brennan MF, Alekitar KM, Maki RG. Soft tissue sarcomas. In: De Vita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds. Cancer: Principles & Practice of Oncology, 6th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins 2001:1841-1891. 3. Morgan MB, Swann M, Somach S, et al. Cutaneous angiosarcoma: a case series with prognostic correlation. J Am Acad Dermatol 2004;50(6):867-874. 4. Terada T. Fatal poorly differentiated angiosarcoma of the scalp. Int J Clin Exp Pathol 2010;3(5):541-544. 5. Nanus DM, Kelson D, Clark DG. Radiation-induced angiosarcoma. Cancer 1987;60:777-779. 6. Fujisawa Y, Yoshino K, Fujimura T, et al. Cutaneous angiosarcoma: the possibility of new treatment options especially for patients with large primary tumor. Front Oncol 2108;8:46.